Manifestasi SLE pada otak (sistem saraf pusat) dan perifer (Neuropsikiatrik Lupus)

Berbagai macam manifestasi di system saraf pusat oleh karena SLE, dari mulai yang sangat berat sampai mengancam jiwa atau hanya berbentuk pusing yang hilang timbul. Mekanisme kelainan di otak masih belum dimengerti sepenuhnya, diduga terkait dengan sitokin-sitokin (zat radang) yang masuk ke dalam system saraf pusat. Angka kejadian lupus serebral sekitar 30-40% pada penderita SLE, dan angka kematiannya sekitar 45%.

 

Patogenesis

Pathogenesis lupus serebral lupus diduga berbagai factor yang terkait yaitu autoantibodi, kelainan vaskuler, sitokin. Dilaporkan bahwa pada lupus serebral didapatkan perubahan sel-sel saraf pada otak. Gambaran yang sering dijumpai pada otak yaitu microinfark, kortikal atrofi, grossinfark, perdarahan, demilinisasi, multiple sclerosis like deminilisasi. Mikro vaskulopati disebabkan adanya deposit komplek imun yang mengaktivasi komplemen sehingga menimbulkan inflamasi (vaskulitis). Terkadang tanpa dijumpai kelainan di otak namun secara klinis menimbulkan manifestasi klinik.

Berbagai autoantibodi dikaitkan dengan manifestasi lupus serebral, misalnya antibody phospholipid yang sering menimbulkan gejala thrombosis. Antibody P dikaitkan dengan gangguan sizophrenia. Phospholipid sindrom juga dikaitkan dengan manifestasi gangguan daya ingat, gangguan gerak psikomotor, gangguan proses berpikir. Anti glutamate antibody dan anti dsDNA dikaitkan dengan gangguan fungsi kognitif.

 

Gambaran Klinik

Gambaran klinik dibagi menjadi focal, non-spesifik dan neuropsikiatrik :

1. Gangguan focal :

a) gangguan iskemi : sementara gambarannya seperti gambaran stroke

b) tranverse myelitis : gangguan pada sumsum tulang belakang yang bisa berupa kelemahan tungkai atau kelemahan ekstrimitas yang ditandai dengan pasien tiba-tiba sulit berjongkok atau tiba-tiba tidak bisa berjalan, tidak bisa kencing mendadak.

c) Kelumpuhan saraf : 1) laryngeal palsy adalah kelumpuhan sistem saraf yang menginervasi laring, gejalanya pasien sesak dan nafasnya seperti orang “ngorok”. 2) visual loss yaitu gangguan penglihatan yang secara mendadak karena inflamasi pada nervous 2. 3) Ptosis atau kelumpuhan kelopak mata karena gangguan inervasi saraf; 4) gangguan gerakan bola mata yang biasanya akibat inervasi saraf 6. 5) Facial weakness atau kelemahan otot-otot wajah

d) Neuropati perifer : kesemutan, nyeri wajah, pendengaran menurun

e) Gangguan gerak : chorea, cerebral ataxia

 

2. Gejala non –spesifik
Gejalanya ditandai dengan pusing, gangguan daya ingat, gangguan konsentrasi, kejang, Organic brain syndrome yaitu pasien tidak sadar tanpa didapatkan kelainan di otak.

 

3. Gejala neuropsikiatrik

Gejalanya ditandai dengan personality disorder atau gangguan kepribadian; sensitif atau sangat peka perasaannya, mudah marah, cemas, depresi, patah semangat, gangguan jiwa.

Gejala lupus serebral ini bisa muncul sebagai gejala awal, sehingga kadang-kadang menyulitkan diagnosanya. Diagnosanya biasanya ditegakkan dengan pemeriksaan CTscan atau MRI serta pemeriksaan autoantibodi dan aktivitas penyakit, C3, C4, LED, CRP.

Pengobatannya diberi kortikosteroid dan imunosupresan.